换一批
换一批摘要肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)是最常见的遗传性心血管疾病,发病率1/500.由于早期表型不完全,可能低估了发病率.肥厚型心肌病的临床表现为心脏舒张性功能不全、左心室流出道梗阻、心肌缺血、房颤,异常血管反应、5％ 的患者进展至终末期,出现收缩障碍.最常见的死亡原因是心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)、心力衰竭和栓塞性脑卒风.青春期后(包括青春期),每年死亡率为0.5％,类似普通人群.除外先天性、代谢性、畸形和神经肌肉等疾病,儿童年死亡率为1％ .大多数肥厚型心肌病有正常或接近正常的预期寿命,部分归功于现在的管理策略,如家庭筛查、危险分层,血栓栓塞性预防和置入心脏复律除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD).
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