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心尖肥厚型心肌病与非对称性室间隔肥厚型心肌病患者的临床特征及长期预后对比研究

Comparison of Apical and Asymmetric Septal Phenotype in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: Clinical Features and Prognosis

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摘要目的:比较心尖肥厚型心肌病(ApHCM)和非对称性室间隔肥厚型心肌病(ASHCM)患者的临床特点及长期预后.方法:1996~2014年就诊于中国医学科学院阜外医院的肥厚型心肌病患者中检出300例ApHCM(ApHCM组),采用1:1配对原则,又纳入诊断年龄、性别及左心室流出道梗阻相匹配的300例ASHCM患者(ASHCM组).对比分析两组患者的临床特点、心原性死亡率、心原性猝死发生率和主要不良心血管事件(包括不明原因晕厥、心房颤动、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭、脑卒中或短暂性脑缺血发作、心肌梗死)发生率.结果:ASHCM组左心室室壁厚度≥ 30 mm的患者比例显著高于ApHCM组(14.0% vs 3.7%,P< 0.01).ApHCM组和ASHCM组中分别有156例(52.0%)和168例(56.0%)患者行心脏磁共振成像检查,其中ApHCM组中钆对比剂延迟增强显像阳性率显著低于ASHCM组(26.9% vs 76.2%,P<0.01).ApHCM组和ASHCM组分别平均随访(7.5±4.0)年和(6.6 ± 5.4)年,与ASHCM组相比,ApHCM组心原性死亡率(1.0% vs 5.7%)、心原性猝死发生率(0.33% vs 3.3%)、主要不良心血管事件发生率(18.3% vs 40.3%)显著较低(P均< 0.01);不明原因晕厥、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭等事件发生率也均显著低于ASHCM组(P均<0.05).多因素COX回归分析显示,心脏磁共振成像钆对比剂延迟增强显像阳性(HR = 4.62,95% CI:2.28~68.0,P=0.02)和不明原因晕厥(HR=8.56,95% CI:2.1~16.6,P<0.01)为心原性死亡的独立预测因子;不明原因晕厥是心原性猝死的独立预测因子(HR=4.40,95% CI:1.5 ~ 15.2,P=0.02).结论:排除年龄、性别及左心室流出道梗阻等混杂因素后,ApHCM患者预后较ASHCM患者好.