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致心律失常性右心室心肌病的临床分析及家系调查

Clinic analysis and families investigation of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

摘要目的对三家系5例致心律失常性右心室心肌病(AVRC)患者进行临床分析及家系调查.方法对5例患者的症状、体征、心电图、彩色多普勒超声心动图进行分析,作出诊断,并随访三家系进行调查,绘制家系图.结果5例ARVC患者平均年龄为26.4±7.8岁,且均为男性.临床主要表现为快速性右心室室性心律失常、猝死、右心力衰竭.结论该病好发于青年男性,易致猝死,该病为常染色体显性遗传病,伴有明显性别影响及不同的外显率和表现度.

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