摘要目的 总结婴幼儿复杂先天性心脏病(CCHD)的临床特点及外科治疗结果,探讨手术适应证,提高手术疗效.方法 1999年11月至2008年6月,武汉亚洲心脏病医院共施行婴幼儿CCHD 323例,其中男202例(62.5%),女121例(37.5%);年龄4 d～36个月,平均年龄18.4个月;体重4～15 kg,平均体重9.9 kg.病种为法洛四联症(TOF) 218例,右心室双出口(DORV)41例,完全性肺静脉异位引流(TAPVD)12例,完全性心内膜垫缺损(TECD)8例,主动脉弓缩窄(CoA)15例,主肺间隔缺损(A-P Window)合并主动脉弓离断(IAA)、动脉导管未闭(PDA)2例,永存动脉干(PTA) 2例,单心室(SV)9例, Ebstein畸形2例,肺动脉闭锁(PA)10例,大动脉转位(TGA)3例,矫正性大动脉转位(cTGA)1例. 在低温体外循环下行I期矫治297例,姑息性手术26例.结果 体外循环时间89±34 min ,主动脉阻断时间48±39 min.全部患者均通过电话或书信获得随访,随访时间1～72个月,术后死亡8例(2.5%),其中早期死亡7例(1个月内),死亡原因为:手术时间长、术中不能停体外循环2例,不能脱离呼吸机3例,误吸致心脏骤停、复苏后多器官功能衰竭(MODS)1例,中央分流术后持续低氧、心脏骤停1例;中期死亡1例,死亡原因为喉炎并发肺部感染.生存315例(97.5%),发生并发症95例(29.4%),均经对症治疗出院;出院后心功能改善为Ⅰ～Ⅱ级,呼吸道感染减少,体重明显增加.结论 婴幼儿CCHD应早发现、早诊断、早手术,手术治疗结果满意.具体术式应根据不同的畸形特点选择最适合患者的方法,强调手术的适应证及畸形的满意矫治,注重分期手术.