摘要患者，男，60岁，发热2个月后出现全身肌肉无力，并进行性加重，主要表现为咀嚼无力，走路10 min后双下肢无力，蹲下后不能自行站立，伴肌肉发紧及压痛，未给予特殊治疗，症状逐渐加重于2012年2月12日收入本院神经内科。患者3个月前因发热在本院呼吸科住院治疗，给予抗生素治疗无效，后早8点口服激素甲泼尼龙12 mg，晚8点4 mg控制体温，体温控制平稳后出院，出院时诊断尚不明确。出院后仍有间断发热。本次入院查体四肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力减低，全身肌肉萎缩，尤以肢体近端为著。双侧腱反射（2＋），右侧Hoffman征（＋），双巴氏征（－）。四肢远端浅感觉减退，四肢远端皮温低，双侧腓肠肌压痛。体质量较2个月前下降约5 kg。患者在入院3 d后四肢出现网状青斑，尤以四肢近端为著。辅助检查：白细胞12．4×109／L，中性粒细胞百分率87．8％，超敏 C 反应蛋白64．8 mg／L，肌酸激酶11．0 U／L，白蛋白26．5 g／L。补体C40．136 g／L。抗核抗体阳性，后复查为阴性，风湿免疫系列指标均为阴性，蛋白癌芯片检测未见异常，乙肝病毒及结核杆菌检查均无异常。抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA ）阴性。尿、便常规未见明显异常。肺CT：⑴肺气肿；⑵肺间质性改变；⑶双侧少量胸腔积液，心包少量积液。肌电图示：被检肌未见特征性改变，神经传导速度测定：右腓总神经符合肌肉动作电位波幅减低，右胫神经符合肌肉动作电位波幅较右侧下降，余被检神经正常范围。左侧肱二头肌肌肉活检：肌肉横切面显示数个边界清晰的肌纤维束， HE染色可见肌束衣内部分血管管壁增厚，管腔狭窄，部分闭塞，可见血管周围炎症细胞浸润，呈袖套样改变，肌束内排列紧密，大小不等，可见萎缩肌纤维，呈圆形和不规则的角形外观（图1），病理诊断为：血管炎伴神经源性损害。综合以上患者临床表现及肌肉病理报告，最终诊断为结节性多动脉炎。给予患者甲泼尼龙琥珀酸钠及环磷酰胺等治疗后，患者四肢远端浅感觉较前好转，体温控制平稳后出院。出院后继续口服甲泼尼龙琥珀酸钠及环磷酰胺，注意休息，适当锻炼。出院后1年随访，肌肉萎缩明显较前好转，肌力较前有力，生活质量明显提高，生活能自理，经常外出锻炼。