换一批摘要郎飞结是指在有髓神经纤维中每两个施万细胞之间没有髓鞘的部分.它包含四个区域:结区、结旁区、近结旁区和结间区.自身免疫性郎飞结病(AN)是由朗飞结中位于结区的神经束蛋白(NF)140/186 和结旁区中位于髓鞘的NF155 和位于轴索的接触蛋白 1(CNTN1)、接触蛋白相关蛋白 1(Caspr1)的相关抗体所介导的运动感觉受累的一种周围神经病,其结旁区抗体阳性在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的检测中多见.然而AN的临床表现与CIDP相似,但病理特征和治疗反应存在不同,故具有独特的诊断和治疗价值.目前针对AN患者治疗方式是以糖皮质激素、血浆置换和静脉注射用人免疫球蛋白(IVIg)治疗为主,但IgG4 亚型的AN患者对免疫球蛋白治疗欠佳,另外利妥昔单抗、艾加莫德等靶向生物制剂也显示出了一定的疗效.本综述重点研究AN的临床表现及治疗进展.
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DOI
10.3969/j.issn.1674-4985.2024.33.044
发布时间
2024-12-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
山东省中医药科技发展计划项目（2019-0491）
济宁医学院附属医院医学英才培养计划项目（jyfy-yc-004）
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