窒息性胸廓发育不良手术治疗的现状及展望
Current Status and Future Perspectives in the Surgical Treatment of Asphyxiating Thoracic Dysplasia
摘要窒息性胸廓发育不良(ATD)是一种罕见的、死亡率高的常染色体隐性遗传病,可分为致死型、重度型、轻度型和潜伏型,其发病年龄与疾病的严重程度相关.患者因胸廓狭窄导致限制性通气功能障碍,反复肺炎,易引起呼吸窘迫和呼吸衰竭.疾病同时也可累及肾脏、肝脏、眼、胃肠道、心脏等器官.目前手术是唯一有效的治疗方法.手术主要分三大类:第一类正中胸骨切开术,第二类侧胸壁扩张开胸术,第三类切除或抬高肋骨扩胸术.现就窒息性胸廓发育不良手术方法展开综述,对这些方法进行比较分析,为患者提供个体化手术思路.
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