换一批
换一批摘要Castleman病(Castleman's disease,CD)是一种较少见的淋巴增生性疾病[1].根据患者肿大淋巴结分布和器官受累情况不同,本病可进一步分为单中心型和多中心型(multicentric CD,MCD).单中心型CD一般仅累及单个淋巴结区域,治疗主要依靠手术;MCD则累及多个淋巴结区域,多有全身症状,治疗以药物为主.MCD的临床表现存在较大异质性[2-3],2010年,Takai等[4]将一类临床上存在血小板减少(thrombocytopenia)、全身水肿(anasarca),骨髓纤维化(bone marrow fibrosis)、肾功能不全(renal dysfunction)、肝脾肿大(organomegaly)的MCD患者归入一种新的临床综合征(TAFRO).2012年,福岛和名古屋会议上为本病制定了诊断标准[5].截至2015年底,通过Pubmed/Medline数据库检索已发现12例不同人种的患者[4,6-1 3],且已有病例在Blood杂志上发表[13].但中国尚无TAFRO综合征报道.笔者通过回顾性分析北京协和医院近20年的MCD患者,根据福岛/名古屋会议标准[5],筛选出1例TAFRO综合征患者(同期确诊的MCD患者为76例,TAFRO综合征发生率为1.3％),报道如下.
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