结合临床特征探讨腹部超声在诊断Von-Hippel-Lindau综合征中的作用

Clinical Features of Von-Hippel-Lindau Syndrome and Its Ultrasonographic Diagnosis of Abdominal Mass

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摘要目的分析Von-Hippel-Lindau(VHL)综合征的临床特征,探讨腹部超声在诊断VHL综合征中的作用.方法回顾性分析1994年1月至2017年12月在北京协和医院收治的35例VHL综合征患者的临床资料,包括首诊年龄、症状、体征、受累脏器、手术次数、检查方法等,分析腹部超声对诊断VHL综合征的作用.结果35例患者中,嗜铬细胞瘤(14例)及神经系统血管母细胞瘤(13例)为常见的首发肿瘤,神经系统血管母细胞瘤(21例)、嗜铬细胞瘤(19例)、肾癌(17例)及胰腺占位(15例)为常见的肿瘤.主要手术原因为神经系统血管母细胞瘤(22例次)、嗜铬细胞瘤(23例次)及肾癌(13例次).33例患者腹部脏器受累,20例(60.6％)首次被腹部超声发现,其中6例为健康体检时发现.行肾上腺超声33次,27次诊断准确.行胰腺超声16次,13次诊断准确.行肾脏超声19次,8次诊断准确.结论当超声发现肾脏、肾上腺、胰腺等部位的多发肿瘤时,超声医师要仔细询问家族史和神经系统疾病史,考虑VHL综合征的可能性.当临床提示存在VHL综合征时,超声能够发现及诊断腹部肿瘤,同时可以用于长期随访观察肿瘤的变化.超声是VHL综合征腹部疾病筛查和随诊的重要手段.