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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的研究进展

Research Progress in Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm

摘要母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种极其罕见的侵袭性肿瘤,大多数预后差.BPDCN最常见的临床表现是皮肤损伤、骨髓受累、肿瘤细胞扩散.它经常容易被误诊为其他疾病,其确诊常需要根据临床表现、影像学、组织学特征及免疫表型.其中,免疫表型的检测对BPDCN的诊断起主要作用.虽然BPDCN十分罕见,且目前尚无达成共识的一线治疗方案,但随着新药的开发以及大家对BPDCN的认识增加,有许多新药及方案可以有效治疗本病.本文总结了 BPDCN的研究背景、母细胞性浆细胞样树突状细胞的起源及BPDCN的发病机制、诊断与鉴别诊断、治疗、预后等最新研究进展.

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中国医学科学院学报

中国医学科学院学报

2024年46卷6期

949-957页

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