换一批特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析
Clinical Characteristics of Patients With Idiopathic Multicentric Castleman Disease Complicated by Autoimmune Hemolytic Anemia
摘要目的 总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况.方法 回顾性分析 2010 年 1 月至 2023 年 12 月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况.结果 共纳入iMCD患者341 例,277 例(81.2%)在基线时存在贫血表现.5 例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2 例同时诊断为Evans综合征.在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2 例患者首次溶血发作早于iMCD诊断.治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA.与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08～19.80,P=0.040),5 年生存率更低(90%比60%,P=0.024).结论 iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现.虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后.
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关键词
特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后idiopathic multicentric Castleman diseaseautoimmune hemolytic anemiaclinical characteristicsprognosis
分类号
R552（血液及淋巴系疾病）
栏目名称
DOI
10.3881/j.issn.1000-503X.16135
发布时间
2025-03-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
中国医学科学院临床与转化医学研究专项（2023-I2M-C&T-B-045）
中央高水平医院临床科研业务经费（2022-PUMCH-A-021）
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