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侵袭性NK细胞白血病5例临床病理特征分析

Analysis on clinicopathological features of 5 cases of aggressive NK-cell leukemia

摘要目的 对5例侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的临床病理特征进行分析.方法 回顾性分析2015年10月至2021年7月广西壮族自治区人民医院收治的5例ANKL患者的临床病理资料.采用免疫组化染色检测胞浆 CD3、CD45RO、CD56、粒酶 B(granzyme B)、T 细胞胞浆内抗原-1(TIA-1)、CD4、CD5、CD8、CD20、髓过氧化物酶(MPO)、上皮钙黏附素(E-cadherin)、Ki-67的表达,采用原位杂交法检测爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)编码的小RNA(EBER)的表达.结果 5例ANKL患者中男4例,女1例,年龄16~85岁.患者表现为高热(5/5),伴有肝脾肿大(3/5)、乳酸脱氢酶升高(5/5)、外周全血细胞减少(5/5)、凝血功能障碍(5/5)等.骨髓活检可见肿瘤细胞呈间质性或灶片状浸润,细胞体积中等大小,细胞多形性,有细胞凋亡及核分裂象.免疫组化染色示胞浆 CD3、CD45RO、CD56、granzyme B、TIA-1 阳性,CD4、CD5、CD8、CD20、MPO、E-cadherin阴性,Ki-67增殖指数约为80%.原位杂交检测结果显示肿瘤细胞EBER阳性.1例行化疗,生存期3个月;4例放弃治疗,生存期1~3个月.结论 ANKL是一种罕见的系统性NK细胞肿瘤,与EBV感染密切相关,病程发展快速,需与其他成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤/白血病鉴别诊断.

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