换一批摘要目的 汇总分析腹内型侵袭性纤维瘤(IAF)患者的常见临床特征,以提高对该疾病的认识和诊疗水平.方法 建立回顾性单臂队列,纳入2017年至2023年于南京医科大学第一附属医院接受手术的32例IAF患者,对其一般情况、影像学特征、手术情况、病理学特征和预后情况进行汇总分析.结果 32例IAF患者的中位年龄为43岁,男性占多数(56.3％),首发症状多为腹痛(50.0％),多有胃癌手术史(18.8％),单发肿瘤最为常见(81.2％),最常累及小肠及其系膜的中腹部区域(56.2％),肿瘤大小不一,小至5 cm以内(46.9％),大可至20 cm以上(3.1％).影像学上,肿瘤多呈类圆形,常与周围组织分界不清,CT平扫多为稍低密度,MRI的T1WI相为等或稍低信号,T2WI相为稍高信号,CT和MRI增强扫描后均可见不均匀强化.绝大部分患者完成了 R0切除(90.6％),术后病理诊断需依赖β-catenin、Vimentin、SMA、S-100、CD117等免疫组化染色.接受R0切除的患者总复发率为8％.结论 IAF是一种罕见肿瘤,诊断需依赖详细的病史询问、影像学检查和病理学免疫组化检查.对于IAF患者,应做好全面评估,选择最佳治疗方案,从而改善患者预后.
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关键词
侵袭性纤维瘤硬纤维瘤腹内型临床特征回顾性研究Aggressive fibromatosisDesmoid tumorIntra-abdominalClinical characteristicsRetrospective study
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1674-4136.2025.01.013
发布时间
2025-03-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
南京医科大学第一附属医院国家自然科学基金青年基金培育计划（PY202408）
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