摘要患者男,28岁,主因“头痛、恶心、呕吐4个月”就诊.MRI:右侧侧脑室后角内见长T1混杂长T2信号(图1A、1B),约84 mm×62 mm×59 mm,FLAIR序列呈不均匀稍高信号;DWI未见明显扩散受限高信号(图1C);增强扫描病灶呈渐进性不均匀花环状强化(图1D).MRI诊断:颅内占位性病变,考虑室管膜或胶质瘤.行右侧侧脑室肿瘤切除术,术中见脑组织稍向骨窗外膨隆,吸除颞叶部分脑组织后见肿瘤呈灰红色,质软,血供丰富.术后病理检查见瘤细胞以血管为中心排列成假乳头样结构,乳头状结构之间为神经元分化的细胞.免疫组化:GFAP(部分+),Oligo-2(+),S-100(+),CD34(血管+),Ki-67(5%+),IDH1(少量+),P53(+),EMA(-),Neu-N(+),Syn(+),NSE(+).病理诊断:乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT;WHO Ⅰ级).
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