摘要患儿男,28天,发现腹腔占位3月余;孕22周时产前常规超声检查发现胎儿腹腔内囊实性肿块,考虑良性畸胎瘤.入院后查体:体温37℃,呼吸频率22次/分钟,心率89次/分钟,神志清,反应一般,自主体位,全身浅表淋巴结未扪及;腹膨隆,腹壁静脉显露,右中上腹可触及约9.0cm×8.0 cm×7.0 cm质硬包块,活动度可.超声检查:于右中上腹肝脏后下方探及约8.7 cm×6.9 cm×6.6 cm混合回声肿块,包膜完整,包膜内侧缘环绕无回声区,中央见约7.4cm×6.8 cm×6.0cm不规则实性部分;肿块回声不均质,内可见排列整齐的脊椎体骨化强回声(图1A)、双下肢骨化强回声(图1B)及双侧趾骨强回声,2支类股骨长约2.87 cm;CDFI示肿块内条状血流信号与门静脉及肝动脉血流信号相通;超声提示:右上腹寄生胎.行腹膜后寄生胎切除术,术中于肝下方、小网膜后见约9.0 cm×8.0 cm×7.0 cm淡黄色肿瘤,包膜完整,门静脉及胆总管紧贴肿瘤表面,门静脉直径约0.5cm,胆总管扩张,直径约0.5 cm,肿瘤供血血管为发自主动脉的细小动脉,直径0.1 cm,肿瘤血液回流入门静脉,回流静脉直径约0.2 cm.术后大体病理示畸胎样肿物约7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm,可见双下肢、左上肢、口鼻轮廓及脊柱轮廓(图1C),头部为8.5 cm×4.5 cm×0.1cm囊状结构,内外壁光滑;镜下示寄生胎外鳞状上皮纤维囊,内见骨、脂肪、呼吸道及神经上皮组织(图1D).病理诊断:(腹膜后)寄生胎/小胎性畸胎瘤(WH0 0级).
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