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心内型完全性肺静脉异位引流伴回流梗阻1例

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摘要1病例简介<br>　　男，1个月24 d，因咳嗽伴吐沫4 d、呼吸困难、发绀1 d入院。体格检查：患儿全身皮肤发暗，颜面、口唇及舌尖发绀明显；呼吸次数60~80次/min，三凹征阳性，经皮血氧饱和度70%~80%；双肺可闻及少量湿啰音，心率150次/min，肺动脉瓣区第二音增强，可闻及奔马律。胸部X线片示心影增大，双肺纹理增粗，紊乱。床旁超声心动图见图1，房间隔继发孔可见回声缺失4 mm，未见肺静脉回流入左心房，左心房后上方见一长管形共同腔，4支肺静脉均汇入此腔，大小约1.0 cm×2.0 cm（图1A），通过内径3 mm的交通口与增大的冠状静脉窦相连（图1B）。彩色多普勒血流显像示三尖瓣轻度反流，连续多普勒估测肺动脉收缩压为60 mmHg，房间隔继发孔处探及右向左为主的双向分流。共同腔内血流通过狭窄的交通口汇入冠状静脉窦，交通口处可见高速花色血流信号（图1C、D）。患儿入院后全麻体外循环下行心内型完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection， TAPVC）矫治术。术中所见：探查4条肺静脉于左心房后汇合成一共腔，经过直径3 mm开口进入冠状静脉窦；继发孔型房间隔缺损，直径约4 mm。超声诊断：TAPVC，房间隔缺损（继发孔），肺静脉回流梗阻，中-重度肺动脉高压。