换一批
换一批摘要1 病例简介男,31岁.主诉:近1年明显诱因出现全身皮肤、巩膜黄染,食欲减退.体格检查:腹部触及包块.既往病史:多囊肝、多囊肾1年余.CT增强扫描(图1A～C)诊断:肝门胰头区、肝周、肝胃间隙及大网膜区多发恶性肿瘤,转移可能性大,肝内胆管扩张.CT引导下行肝脏穿刺活检,病理显示肿瘤细胞构成大小不等的细胞巢,细胞巢中心可见坏死,肿瘤细胞大小一致,核小而深染,核分裂象易见,细胞巢间有增生的纤维结缔组织.病理诊断:促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT).免疫组化结果:嗜铬素(-),突触素(-),CD56(-),上皮细胞膜抗原(+),波形蛋白(+),细胞角蛋白(+),神经元特异性烯醇化酶(+),抑癌基因(-),结蛋白(+)(图1D～F).PET/CT检查(图1G～I)提示:腹、盆腔大网膜、小网膜、肝周、肝门胰头区、肠系膜根部、直肠膀胱陷窝、腹膜后等可见大小不等的结节及团块影,代谢异常增高.行经皮肝穿刺胆道引流术,引流后给予内支架植入,黄疸进行性消退.
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