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儿童法瓦病CT、MRI表现及误诊分析

CT and MRI Manifestations and Misdiagnosis Analysis of Fibro-Adipose Vascular Anomaly in Children

摘要目的 探讨儿童法瓦病(FAVA)的临床特征及CT、MRI表现,分析误诊原因,提高本病的诊断准确率.资料与方法回顾性分析2014年1月—2024年4月上海交通大学医学院附属儿童医院经手术病理证实的15例FAVA患儿,其中11例行CT检查,10 例行MRI检查,6 例同时行CT和MRI检查,分析其CT和MRI表现.结果 15 例FAVA均为单发病变,其中男 8例,女7例,年龄1岁 7个月~14岁,中位年龄8岁(6 岁4个月,10 岁).临床表现为四肢或躯干软组织内生长缓慢的肿块,其中11例伴有疼痛,2例伴跛行或活动受限,2例可见皮肤青紫.CT检查可见病变位于肌内、肌间或皮下软组织,8 例呈等低密度,3 例呈稍高密度或混杂密度,10 例可见脂肪密度,2 例可见静脉石.MRI检查病变境界较清,内部或周边均可见脂肪信号,位于肌内病变均沿肌肉长轴梭形生长,6例可见筋膜尾征.增强扫描15例均呈显著不均匀强化,其中4例病灶周围见增多血管影.15 例患儿中,7 例误诊为脉管畸形,5 例误诊为血管瘤,1 例误诊为血管脂肪瘤,1 例误诊为炎性肌纤维母细胞瘤,1 例未定性诊断.结论 儿童FAVA病CT、MRI征象具有一定特征性,但容易误诊,当发现肌内病变沿肌肉长轴梭形生长、含脂肪密度/信号、存在筋膜尾征,显著不均匀强化伴增多血管影,结合疼痛等临床表现时,应考虑到本病可能.

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