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二维斑点追踪超声在左心室壁增厚患者中鉴别Fabry病的价值

Two-Dimensional Speckle Tracking Echocardiography in Distinguishing Fabry Disease in Patients with Left Ventricular Hypertrophy

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摘要目的探索二维斑点追踪超声心动图在左心室壁增厚患者中鉴别 Fabry 病左心室壁增厚的诊断价值.资料与方法回顾性连续纳入 2014 年 8 月—2023 年 2 月北京大学第一医院经临床确诊的 23 例左心室壁增厚Fabry病患者作为左心室壁增厚组,选取同期北京大学第一医院诊断为高血压左心室壁增厚、肥厚型心肌病患者各23例,进行常规超声心动图测量和二维斑点追踪超声心动图分析左心房应变以及左心室纵向应变,比较 3 组间相关参数的差异.运用LASSO回归筛选变量建立鉴别 3 种疾病的模型.结果 Fabry病左心室壁增厚组的左心室整体纵向应变,左心室基底段前壁、前侧壁、中间段下壁纵向应变比高血压左心室壁增厚组明显降低(P<0.05).Fabry 病左心室壁增厚组与肥厚型心肌病组左心房应变、左心室整体及节段纵向应变差异均无统计学意义(P>0.05).与常规超声建立的模型相比,联合常规超声心动图与应变的模型诊断效能未明显增加(Z=-1.314～-0.594,P>0.05).结论肥厚型心肌病及Fabry病患者较高血压左心室肥厚患者左心房、左心室整体及节段纵向应变均存在不同程度的下降;但在左心室壁增厚的情况下,相比于常规超声心动图,进一步测量左心室纵向应变以及左心房应变未显示出对3 种疾病的鉴别诊断价值.

作者王崇慧 ^[1] 王涵 ^[2] 杨颖 ^[2] 刘琳 ^[2] 范芳芳 ^[3] 赵亚雯 ^[4] 张巍 ^[4] 于扬 ^[2] 马为 ^[2] 学术成果认领

作者单位北京大学第一医院心内科,北京 100034;北京大学国际医院心内科,北京 100096 ^[1] 北京大学第一医院心内科,北京 100034;北京大学第一医院心血管疾病研究所超声心动图中心实验室,北京 100034 ^[2] 北京大学第一医院心内科,北京 100034 ^[3] 北京大学第一医院神经内科,北京 100034 ^[4]

关键词法布里病超声检查肥大,左心室应变二维斑点追踪超声诊断,鉴别 Fabry disease Ultrasonography Hypertrophy,left ventricular Strain Two-dimensional speckle tracking echocardiography Diagnosis,differential

分类号 R445.1（诊断学）R596.2（全身性疾病）

栏目名称

心脏影像学

DOI 10.3969/j.issn.1005-5185.2025.08.009

发布时间 2025-09-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）