换一批
换一批摘要目的:研究促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征.方法:回顾性分析2012年1月至2019年11月7例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的DSRCT临床资料,复阅病理切片,并行免疫组织化学法及荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,总结病理特征.结果:患者均为男性,中位年龄29岁,部位均为腹腔,临床症状包括腹胀腹痛、腹水、大便习惯改变、排尿困难.病理大体上表现为大网膜或肠系膜多发灰白结节,组织学上表现为大小不一、形态不规则的小圆细胞巢及增生的纤维结缔组织.免疫组织化学法检测显示肿瘤细胞中的Desmin和Vimentin呈核旁点灶状阳性表达,FISH检测EWSR1-WT1融合基因阳性.中位随访期为15个月,6例生存,1例死亡.结论:DSRCT发病率低,高度恶性,Desmin和Vimentin核旁点灶状阳性表达具有提示意义,EWSR1-WT1融合基因阳性具有确诊意义.
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主题词
促纤维增生性小圆细胞瘤(Desmoplastic Small Round Cell Tumor)免疫组织化学(Immunohistochemistry)原位杂交, 荧光(In Situ Hybridization, Fluorescence)细胞(Cells)基因(Genes)
栏目名称
临床研究与应用
DOI
10.3969/j.issn.1000-8179.2020.02.388
发布时间
2020-04-24
基金项目
本文课题受北京市医院管理局"登峰"人才培养计划项目
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