换一批摘要女，38岁，因头晕、乏力7年就诊，2012年行卵巢囊肿剥离术。查体：生命体征平稳，神志清，贫血貌，心肺正常，腹壁平软，脾肋下4 cm。血常规：WBC 1.43×109/L，RBC 2.80×1012/L， HGB 86 g/L，PLT 43×109/L。影像学：超声示脾门处厚6.0 cm，脾长20 cm，肋下及边，脾内见1.1 cm×1.2 cm 的强回声，界限清；CT示（图1）脾外缘占10个肋单元，实质内见1.1 cm×1.2 cm的类圆形低密度影，界尚清。骨髓穿刺涂片细胞形态分析：骨髓有核增生明显活跃，粒细胞与红细胞之比为0.7∶1，杆状核及以下阶段比例均低，其余阶段比例基本正常；红系增生，各阶段均比例增高，形态学染色基本正常；全片1500只巨核细胞伴成熟障碍，散在血小板易见；尼曼-匹克细胞占1.6%。腹腔镜下行脾切除术以改善患者症状，术中见：脾质韧，暗红色，大小20 cm×15 cm，与周围组织无黏连，腹腔其他组织未见异常。术后病理结果提示脾组织内见胞浆透亮的尼曼-匹克细胞（图2）。最后诊断：成年型尼曼-匹克病（Niemann-Pick disease，NPD）并继发脾功能亢进。
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