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听神经病谱系障碍患者的临床及听力学特征分析

Analysis of the Clinical and Audiological Features of the Patients with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder

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摘要目的：探讨听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD)的临床和听力学特征。方法分析14例（22耳）ANSD患者的临床资料及听力学检查结果，14例均行声导抗测试、听性脑干反应（auditory brainstem re?sponse, ABR）测试及畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission, DPOAE）测试，9例行纯音听阈测试，6例行听性稳态反应（auditory steady-state response, ASSR）测试。5例行颞骨薄层CT检查，9例行MRI检查。结果14例（22耳）患者中，双侧ANSD 8例，单侧ANSD 6例。9例（14耳）行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳（占50%），覆盆型2耳（占14.29%），平坦型1耳（占7.14%），下降型1耳（占7.14%），全聋型3耳（占21.43%）。低频组（250Hz、500Hz）的平均阈值较中（1kHz、2kHz）、高频组（4kHz、8kHz）明显升高。声导抗鼓室图均为A型，镫骨肌反射消失。11例（6例单侧ANSD，共16耳）ABR未引出；其余3例（共6耳）ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例（9耳）ASSR结果均为极重度聋。结论 ANSD的临床表现具有明显的个体差异，这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者，应行全面的听力学检查以明确诊断，对确诊的患者应定期随访。