摘要目的研究进行性肌营养不良症(PMD)的MRI特点,并评价MRI在PMD诊断中的应用价值.方法选择头面部、肩胛部、骨盆、双侧大腿及双侧小腿肌肉,对33例经病理活检证实的PMD患者行MRI检查,其中假肥大型PMD(Duchenne型PMD,DMD)16例、肢带型PMD 5例、良性型PMD(Becker型肌病)2例,面肩肱型PMD 10例.结果33例PMD中的所有DMD、肢带型PMD及Becker型肌病共23例患者的受累肌群均表现为短T1、长T2信号,双侧缝匠肌(19例),股薄肌(21例),半腱肌(19例)及胫骨后肌(20例)相对保存完好;10例面肩肱型PMD患者的受累肌群表现为2种信号:一种为长T1、长T2信号(7例),另一种为短T1、长T2信号(10例).结论PMD的MRI表现具有一定的特征性:(1)受累肌群主要表现为脂肪替代改变;(2)DMD、Becker型肌病及肢带型PMD患者在下肢的病变具有一定的特征性,双侧缝匠肌、股薄肌、半腱肌及胫骨后肌相对保存完好;(3)面肩肱型PMD的MRI检查可表现为脂肪及炎症水肿2种信号改变.MRI能为PMD的诊断、疗效判断及病情随访提供客观资料,并能为临床选取准确的活检部位提供定位.
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