摘要目的探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）相关性急性胰腺炎（AP）患儿的临床诊疗及预后。方法选择2018年1月至2024年12月四川大学华西第二医院收治入院的24例SLE 相关性AP（AP为首发表现为7例，SLE后并发AP为17例）患儿为研究对象。采用回顾性研究方法，收集其一般临床资料、临床症状及体征、实验室检查及影像学检查结果、SLE 疾病活动性指数（SLEDAI）、治疗和转归等相关临床资料。本研究遵循程序符合2024年新修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》要求。结果本研究24例患儿的临床诊疗及预后分析结果如下。①一般临床资料：24例SLE 相关性AP患儿中，SLE中位确诊年龄为12岁，女性为22例（91.7%）；重症AP为13例（54.2%）。常见消化道临床表现中，腹痛为21例（87.5%），恶心、呕吐为17例（70.8%），腹胀为11例（45.8%），中上腹压痛为19例（79.2%）。其SLEDAI评分为16～41分，均有≥2个器官/系统受累，合并急性肾损伤（AKI）者为16例（66.7%），巨噬细胞活化综合征（MAS）为4 例（16.7%）。②辅助检查结果：24 例SLE相关性AP患儿中，血淀粉酶和（或）脂肪酶较正常参考值增高、血Ca2+浓度较正常参考值降低、甘油三酯浓度较正常参考值增高者分别为20例（83.3%）、22例（91.7%）和20例（95.2%，20/21），腹部CT 检查结果异常者为20 例（83.3%）。17 例患儿进行腹部超声检查，结果异常者为7 例（41.2%）。④治疗与转归：对24 例患儿均采取大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，加用免疫抑制剂21例，进行血浆置换治疗18例。治疗后，18例患儿（75.0%）达临床缓解后出院，6例患儿（25.0%）死亡，均为重症AP者，重症AP患儿死亡率为46.2%（6/13）。结论SLE 相关性AP 与非SLE 的AP患儿临床表现相似，SLE后并发AP多见于青春期女性，常发生在SLE活动期，多器官/系统受累常见。SLE相关性重症AP相对多见，死亡率较高。大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂、血浆置换治疗可能改善SLE相关性AP患儿预后。