换一批摘要篇首： 肝糖原累积症(hepato-glycogenosis)又名糖原贮积病Ⅰ型或Von Gierke病,是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病,为常染色体隐性遗传病.其主要临床表现为肝脏肿大、空腹低血糖、生长发育迟缓、外表呈"匀称性侏儒样",多无智能障碍.临床多采用对症治疗,无彻底治愈方法.有学者提出,对于严重的肝脏糖原累积性疾病,可以尝试肝脏移植.[1] 2000年7月12日,我科收治了1例肝糖原累积症患儿,实施了原位减体肝移植术,术前术后对其进行了特殊有效的护理,取得满意效果.现将护理过程报告如下.
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