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婴儿黑色素神经外胚瘤一例及文献回顾

Melanotic neuroectodermaltumour of infancy:report of one case and review of the literature

摘要婴儿黑色素神经外胚瘤(MNTI)是一种少见的、增长迅速的神经脊来源良性肿瘤,多发生于1岁以内婴幼儿。好发部位为上颌骨前部,下颌骨的病例少见。本文报道1例发生于下颌骨并行手术治疗的MNTI病例,并通过文献回顾探讨MNTI的病例特点及诊断治疗要点。口腔婴儿MNTI具有典型的发病部位与发病年龄,临床检查时应注意肿物的颜色。肿瘤常生长迅速,具有局部侵袭性。影像学检查表现为边界清楚的透射影,典型的CT影像为边缘不规则的低密度团块,偶有高密度的报道。 MRI的T1加权和T2加权上均表现为低信号团。病理检查常由大的并含不等量色素颗粒的上皮样细胞和小的神经母细胞样细胞组成。目前常用的治疗方法为手术切除,发生恶变及转移的可能性较低,复发率约10%~20%,且多发生于术后6个月以内,定期随访非常重要。

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