摘要系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)以胶原过度产生和细胞外基质过度沉积导致组织纤维化为主要特征.血小板源性生长因子受体(platelet-derived growth factor receptor,PDGFR)、转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)以及细胞免疫的异常可能参与了这一过程.甲磺酸伊马替尼(imatinib mesylate,IM)是一种人工合成的酪氨酸蛋白激酶抑制剂,最早被用于治疗慢性粒细胞白血病,近年发现其具有抗纤维化作用.目前认为,IM可以通过抑制PDGFR和TGF-β,并可能通过影响调节性T细胞的增殖和功能达到治疗SSc的目的.但是,IM治疗SSc的临床研究刚刚起步,其疗效及安全性有待已经启动的大规模随机对照临床试验(RCT)的结果来评价.
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