摘要自身炎症性疾病临床表现多样,常出现误诊或延迟诊断.临床表现为复发性全身性炎性反应,绝大多数患者表现为突发周期性发热,伴急相反应物升高、皮疹、浆膜炎、淋巴结肿大和关节炎等.而在无症状的发作间期,患者身体状况和生长发育同正常人,急相反应物也完全正常.自身炎症性疾病包括4组疾病,即周期性发热、cryopyrin相关周期性综合征、肉芽肿性疾病及化脓性疾病.本文对自身炎症性疾病的发病机制、临床表现和治疗新进展进行综述.
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