换一批贝赫切特综合征合并骨髓增生异常综合征临床分析
Clinical Analysis of Beh(c)et's Syndrome Associated with Myelodysplastic Syndrome
摘要目的 研究贝赫切特综合征(Beh(c)et's syndrome,BS)合并骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年12月收治的BS合并MDS患者的临床资料,并与无合并肿瘤的BS患者的临床资料进行比较.结果 BS伴发MDS共28例,占同期住院患者的3.4％,其中男性13例,女性15例.患者年龄16～72岁,平均(43.8±12.2)岁,以40岁以上年龄段患者最多(71.4％).BS与MDS诊断间隔时间为-9～21年,中位时间为2.75年,多数患者(64.3％)BS先于MDS出现.MDS类型以难治性贫血最常见(13例).有3例患者最后转为急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML).行染色体检查的患者几乎均存在染色体核型异常(90％),以8号染色体三体异常最常见(50％).与不伴恶性肿瘤的BS患者相比,BS合并MDS患者年龄偏大(P＜0.05)、消化道病变更常见(P＜0.001).结论 BS合并MDS具有一定的临床特点,年龄偏大、8号染色体三体异常、肠道受累可能是BS伴发MDS的危险因素.
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医学主题词
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes)贝赫切特综合征(Behcet Syndrome)染色体(Chromosomes)时间(Time)白血病, 髓样, 急性(Leukemia, Myeloid, Acute)
分类号
R593.2（全身性疾病）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1673-8705.2014.04.006
发布时间
2015-01-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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