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抗磷脂综合征并发颅内静脉窦血栓临床特点

Clinical Manifestations of Cerebral Venous Sinus Thrombosis in Antiphopholipid Syndrome

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摘要目的：探讨抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome， APS ）并发颅内静脉窦血栓（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）的临床特点，筛查CVST可能高危因素。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年12月期间住院治疗APS患者中并发CVST的临床表现，实验室及影像学检查特点、血栓形成部位以及治疗和结局。结果 APS并发CVST患者14例，女性8例，中位年龄为34．5（22．0，48．5）岁，中位病程3．5（0．9，10．3）个月。12例（85．7％）出现头痛，6例（42．9％）在病程中曾出现意识障碍，8例（57．1％）出现视盘水肿。磁共振静脉血管成像结果显示横窦受累13例（92．9％），乙状窦9例（64．3％），上矢状窦6例（42．9％），下矢状窦4例（28．6％）。APS并发CVST患者补体降低发生率明显高于APS未并发CVST者，差异有统计学意义（57．1％ vs．19．0％，P＝0．006）。所有患者均接受低分子肝素抗凝、脱水降颅压治疗，2例接受静脉窦内尿激酶溶栓治疗，13例患者接受激素及免疫抑制剂治疗。1例放弃出院，13例患者病情改善，未再出现病情复发。结论 CVST是APS少见中枢神经系统并发症之一，早期诊断难度大，对于无明确诱因的CVST患者需要警惕APS可能性。APS患者出现颅高压相关症状时，应尽早完善头颅影像学评估CVST，做到早期诊断、早期治疗，以改善预后。