自身炎症和PLCγ2相关的抗体缺乏和免疫失调
Autoinflammation with PLCγ2 associated antibody deficiency and immune dysregulation
摘要自身炎症和磷脂酶Cγ2(PLCγ2)相关的抗体缺乏和免疫失调(APLAID)是一种由PL-CG2基因突变引起的罕见自身炎症性疾病(AIDs),其临床特点复杂多样,多不具有特异性,发病机制尚未达成统一共识,临床工作中难以鉴别,明确诊断往往需要综合病史、临床表现和基因检测等多方面分析.本文就APLAID的发病机制与临床表型进行综述,以期为APLAID的诊断和治疗提供参考.
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