摘要先天性胆总管囊肿,又称先天性胆管扩张症,多表现为肝外胆管或肝内胆管的囊性扩张或两者并存。本病发病率亚洲国家明显高于欧美等国家,其中女性发病率远大于男性,两者比例约为(3~4)∶1[1]。目前发病原因尚不清楚[2-3],大多数学者认为胆胰管汇合异常是先天性胆总管囊肿的主要病因之一,最近研究也发现,大多数胆总管囊肿患者存在胰胆管汇流异常。本病可发生于任何年龄,多见于婴幼儿,患儿多表现为腹痛、黄疸及腹部包块,但近25%的病例在成年期才被首次确认[4],成人胆总管囊肿多无特异性临床表现,可表现为腹痛、反复发作的胆管炎、梗阻性黄疸、纳差等症状,也有患者为体检时无意中发现,但大部分患者主诉为腹痛[5]。随着年龄的增长,胆总管囊肿的癌变率亦升高,且胆总管囊肿可引起胆管炎、胆结石、胆管梗阻等并发症,故早期发现及治疗是患者取得良好预后的关键。现将我院收治的成人胆总管囊肿50例资料报道如下。
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