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补体活化旁路途经在抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎发病机制中作用的研究进展

Research advance of alternative complement pathway in the pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides

摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组与环境、遗传及自身免疫等多因素有关的系统性疾病,常导致患者死亡。因 AAV 的肾损害病理检查多显示为寡或无明显免疫复合物沉积,虽然有证据显示 ANCA 参与 AAV 的发病,但免疫复合物及补体系统活化在 AAV发病中的作用长期未被重视。近10余年来,越来越多的病理、动物实验及临床研究证据,提示补体活化旁路途经在 AAV 的发病中发挥关键作用,尤其是 C5a 在 AAV 的病理损害中的作用成为研究热点,对 C5a 及 C5a 受体在 AAV 发病中作用的深入探讨,不仅进一步提示补体旁路途经参与 AAV 的发病,而且为临床治疗 AAV 提供潜在的靶点途经。

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