摘要多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的神经退行性疾病,其特征是中枢神经系统多个区域(包括纹状体-黑质区、橄榄-脑桥-小脑区和中枢自主神经结构)的神经元丢失和胶质增生及少突胶质细胞质包涵体的形成.临床上,典型MSA诊断依据自主神经功能障碍、锥体外系体征、小脑体征.但是早期或不典型者与帕金森叠加综合征有时难以鉴别.神经影像标志物为MSA临床诊断与鉴别诊断提供了重要辅助手段.
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