摘要原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)是一种神经退行性疾病,累及语言网络引起的临床综合征.PPA起病隐匿,症状逐渐进展,以语言障碍为最初表现.神经影像学和神经病理学研究显示,大多数PPA患者语言支配半球(左半球)受累,并影响语言网络.目前PPA主要分类为语义性痴呆(semantic dementia,SD)、进行性非流利性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA)以及 logopenic失语(logopenic progressive aphasia,LPA)[1].现有的 PPA研究大多局限于英语等印欧语系,对于汉语PPA患者的研究相对匮乏,关于汉语PPA的研究多限于病例报告和小样本量的回顾性分析.汉语作为一种表意文字,具有与英语等拼音文字不同的表征体系,来自英语PPA患者的语言症状的跨语言有效性尚未得到充分了解.基于此,本综述从PPA的临床表现、神经心理学评估、神经影像学、病理学及遗传学方面进行综述,总结目前国内外汉语PPA的研究进展并与英语PPA研究结果相对比,以描述汉语PPA的基本特点和区别于英语PPA的特征.
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