摘要目的 探讨原发性轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)患者预后的影响因素.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2015年8月至2021年1月收治的56例原发性AL-CA患者的临床资料.收集患者的性别、年龄和心脏磁共振成像(CMR)晚期钆增强(LGE)检查相关参数.通过门诊随访或电话随访,随访截止时间为2021年6月1日.比较不同预后组患者的性别、年龄和CMR LGE检查相关参数,分析影响原发性AL-CA患者生存的危险因素,评价筛查出的危险因素对AL-CA患者生存率的影响.结果 56例患者中死亡24例(死亡组),存活32例(存活组).死亡组中位左心室质量指数(LVMI)高于存活组[90.0(78.4,108.8)g/m2比71.4(52.4,98.1)g/m2](P<0.05);2组性别、年龄、室间隔最大厚度、左心室壁最大厚度、左心房前后径、左心室舒张末期容积、左心室射血分数、每搏输出量指数(SVI)、心脏指数,瓣膜反流、心包积液、胸腔积液和LGE强化比例比较差异均无统计学意义(均P>0.05).多因素Cox比例风险分析结果显示,SVI<29 ml/m2、女性LVMI>98.5 g/m2和男性LVMI>103.0 g/m2为影响AL-CA患者生存的危险因素(风险比=3.07、3.56,95％置信区间:1.22～7.72、1.34～9.43,P=0.017、0.011).低SVI(<29 ml/m2)组患者的生存率低于高SVI(≥29 ml/m2)组(P=0.001),高LVMI(女性>98.5 g/m2和男性>103.0 g/m2)组的生存率低于低LVMI(女性≤98.5 g/m2和男性≤103.0 g/m2)组(P=0.018).结论 SVI下降和LVMI升高均为原发性AL-CA患者预后的危险因素.