摘要丛状神经纤维瘤(pNF)是一种罕见的良性神经鞘瘤,见于30%~50%的1型神经纤维瘤病患者.pNF可累及头颈部、眶内、四肢、胸腹盆腔、脊椎椎管内及神经根、周围神经等部位,可能会导致严重的疼痛和毁容,甚至危及器官功能.手术是pNF的主要治疗手段,近年来,随着肿瘤学、神经科学、遗传学及药理学等多学科的共同发展,内科治疗也显示出了巨大的应用前景.本文就pNF内科治疗中的药物及基因治疗进展进行综述.
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