摘要篇首: 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIPs)中最常见的类型,人群中患病率为13~20/10万,男性较女性多见,其流行病学与患病率随着年龄增长而增加[1].在IPF患病群体中,2%~20%的患者有家族史,其遗传方式是外显率多变的常染色体显性遗传,但遗传基础尚不清楚[2-3].
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