摘要例1男,7岁,因全身红斑水疱5年、加重1周就诊.患儿5年前无明显诱因口周、颈部、股部出现红斑、水疱,后水疱逐渐蔓延至全身,于当地医院诊断为线状IgA大疱性皮病,病理检查示表皮下水疱,疱液及真皮可见大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润,直接免疫荧光示IgG、C3基底膜带线性沉积,IgA、IgM均阴性,予甲泼尼龙(16 mg/d)、环孢素(50 mg每日2次)口服,病情控制,药物逐渐减量,1年后病情复发加重,再次恢复初始治疗后好转.
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