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自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识(2022)

Consensus on the diagnosis and treatment of autoimmune subepidermal bullous diseases (2022)

摘要自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识。

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abstractsAutoimmune subepidermal bullous diseases mainly include bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid, cicatricial pemphigoid, pemphigoid gestationis, lichen planus pemphigoides, linear IgA bullous dermatosis, epidermolysis bullosa acquisita, anti-p200/anti-laminin γ1 pemphigoid and dermatitis herpetiformis. Target antigens and pathogenic autoantibodies vary substantially among the above disorders, and there were similarities and differences in their clinical manifestations. Diagnosis and differential diagnosis commonly rely on clinical manifestations, pathological, immunopathological examinations and serum antibody testing. In order to standardize the management of autoimmune subepidermal bullous diseases, Chinese Society of Dermatology and China Dermatologist Association organized experts in this field to develop this consensus based on recent Chinese and international clinical research data, guidelines and consensus.

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