换一批广东省医学会泌尿外科疑难病例多学科会诊（第23期）——VHL综合征并双侧肾细胞癌
Multidisciplinary consultation on difficult cases in Guangdong Urological Association （Phase 23）：VHL syndrome with bilateral renal cell carcinoma
摘要本文报道了一例范希佩尔-林道综合征（VHL 综合征）引发的双侧多发肾癌伴甲亢性心脏病的病例。患者因“胸闷、心悸持续3 个月，伴气促3 d”入中山市人民医院内分泌科，初步诊断为甲亢性心脏病。通过影像学检查，发现双肾多发肿物，入院后予药物治疗，症状缓解后出院，肾肿物未处理。患者随后在外院进行肾肿物穿刺活检及基因检测，明确诊断为VHL 综合征伴双侧肾透明细胞癌。由于患者Ⅲ级心功能不全不能耐受手术，予口服阿昔替尼治疗，但疗效欠佳。后患者再次入住我院，经多学科会诊后接受经导管心脏射频消融术治疗快速型房颤，心功能好转。复查CT 提示双肾局部进展期肾癌并右侧肾静脉癌栓。患者坚持保肾意愿，首先接受腹腔镜左侧半肾切除术，术后进行阿昔替尼联合特瑞普利单抗治疗3 周期，右侧肾癌影像学稳定。通过广东省医学会泌尿外科疑难病例多学科会诊，考虑到右侧肾癌保肾手术难度大且风险高，专家建议行右侧根治性肾切除手术，但患者坚持要求保留右肾。经充分沟通后，本院多学科团队为患者施行了“腹腔镜下右肾切除术+工作台右肾肿瘤切除+原位自体肾移植术”。术后复查双肾未见肿瘤残留，双肾功能得以较好保留，患者开始接受替雷利珠单抗辅助免疫治疗。工作台保肾手术为保肾意愿强烈的局部进展期肾癌患者提供了一个新的治疗选择，但后续治疗和随访仍面临挑战。
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关键词
VHL 综合征肾细胞癌局部进展工作台保肾手术自体肾移植VHL syndromeRenal cell carcinomaLocally advancedTabletop kidney-preserving surgeryAutologous kidney transplantation
栏目名称
DOI
10.3877/cma.j.issn.1674-3253.2025.02.027
发布时间
2025-04-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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