单倍型造血干细胞移植挽救性治疗αβ型肝脾T细胞淋巴瘤一例

Salvage therapy of haploidentical hematopoietic stem cell transplantation for one hepatosplenic αβT-cell lymphoma:a case report

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摘要患者,女,38岁,于2017年11月因"乏力、纳差伴有皮肤黄染3个月"就诊于当地医院,血常规:WBC 1.8×109/L,HGB 70 g/L,PLT 63 × 109/L;肝功能:ALT 58 U/L,AST 75 U/L,总胆红素52 mmol/L,直接胆红素31 mmol/L;乙型肝炎病毒表面抗原及抗体阴性,丙型肝炎病毒抗体阴性,HBV-DNA阴性,HCV-RNA阴性;抗核抗体滴度1:320(核仁型),抗JO-1抗体弱阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体阴性,抗磷脂抗体阴性,肝抗原谱阴性;免疫球蛋白定量:IgG 19.6 g/L,IgA 0.43 g/L, IgM 0.537 g/L,κ轻链16 g/L,λ轻链16 g/L,总IgE 199 kIU/L;抗人球蛋白试验阴性;血清透明质酸酶109.1μg/L,血清层黏连蛋白52μg/L,血清Ⅲ型胶原101.2μg/L,血清Ⅳ型胶原108.7μg/L;腹部CT:肝大,肝内多发囊肿,巨脾.PET-CT:全身未见恶性肿瘤所致异常征象,巨脾,中轴骨及四肢骨骨髓腔内代谢增高,双侧扁桃体FDG炎性摄取,颌下、颏下、颈部双侧、双锁骨上多发炎性淋巴结,甲状腺右叶肿大并双叶FDG炎性摄取,腹膜后及肠系膜多发炎性淋巴结.骨髓象:增生明显活跃,红系偶见畸形核红细胞,分类不明细胞占4％(胞体大小不等,核圆形,核仁1～3个,胞质蓝色,量中等,胞质边缘不清),片尾不明细胞聚集成团,相互融合.染色体核型分析:46,XX[20].MDS-FISH组合阴性.骨髓髓系肿瘤相关突变阴性,骨髓TCR重排:TCR B-C(Dβ-Jβ)阳性,TCR G-B(Vγ9/Vγ11-Jγ)阳性.