首页 > 中华眼底病杂志 > 眼皮肤白化病合并孔源性视网膜脱离一例

眼皮肤白化病合并孔源性视网膜脱离一例

摘要患者男，35岁。因体检发现双眼视网膜脱离1月余于2015年3月12日来我院眼科就诊。患者自幼皮肤、毛发、虹膜无色素；双眼视力差、畏光。否认外伤史、家族史。眼部检查：右眼视力数指/30 cm，左眼视力0.1；双眼矫正视力均无提高。双眼眼睑皮肤及睫毛均无色素；眼球水平震颤；角膜透明，瞳孔圆，虹膜半透明；晶状体透明。双眼眼底呈橙色。右眼全视网膜脱离，左眼0～8点时钟位视网膜脱离（图1）；双眼视网膜裂孔均窥不清。A型超声检查，右眼、左眼眼轴长度分别为26、28 mm。诊断：（1）双眼孔源性视网膜脱离（疑似）；（2）双眼高度近视；（3）眼皮肤白化病。分别于2015年3月23日、5月11日行左眼、右眼视网膜复位手术。采用标准25G经睫状体平坦部玻璃体切割手术。手术中见左眼视网膜裂孔分别位于1、2、4、6点时钟位，右眼裂孔位于8、11点时钟位。先采用眼内电凝对裂孔边缘进行标记，电凝处理后裂孔边缘呈白色外观（图2）；视网膜复位后，采用视网膜冷冻替代常规激光光凝对裂孔进行封闭；最后进行硅油眼内填充。双眼均于手术后3个月行硅油取出手术。硅油取出后3个月，双眼视网膜复位良好，眼底呈橙色，透见脉络膜大血管（图3）；6个月，右眼视网膜复位良好，左眼下方视网膜再次脱离。于2016年2月1日再次行左眼视网膜复位手术、硅油填充。2016年12月27日随访，右眼视网膜复位良好；左眼硅油填充，下方视网膜仍有局部脱离（图4）。