摘要造血干细胞(HSC)减少是再生障碍性贫血(AA)发病机制的中心环节.除了T细胞功能亢进导致HSC凋亡增多以外,AA患者HSC可能存在内在缺陷,如端粒缩短、基因突变等,导致HSC自身受损、易受免疫攻击,部分可出现克隆性造血导致向骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(MDS/AML)转化的概率增高.另一方面,AA的HSC也可出现PIGA基因突变和HLA-LOH(人类白细胞抗原获得性杂合性缺失)等方式以逃避免疫攻击.
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栏目名称
DOI
10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2019.26.002
发布时间
2019-08-06
基金项目
国家自然科学基金(81370607,81570111,81770118);
天津市科技重大专项与工程(18ZXDBSY00140)
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