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肝脏罕见单相型滑膜肉瘤一例

Monophasic synovial sarcoma of the liver:a case report

摘要患者男,42岁,因上腹部胀痛1周余入院。患者8年前行左枕叶脑膜瘤切除术,半年前行左枕部矢状窦复发脑膜瘤切除术。对头孢曲松过敏。体格检查:全身皮肤无黄染,腹部平软,肝脾肋下未及,腹部无明显压痛和反跳痛,双肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。实验室检查:乙肝表面抗原(HBsAg)阴性,甲胎蛋白(AFP)阴性,癌胚抗原(CEA)阴性、糖类抗原199( CA199)阴性,血常规正常;肝功能:丙氨酸氨基转移酶( ALT)274 U/L,天冬氨酸氨基转移酶( AST)239 U/L,总蛋白(TP)58.8 g/L,白蛋白31.9 g/L,球蛋白26.9 g/L,胆红素正常;乳酸脱氢酶( LDH )379 U/L,血氨148μmol/L。 CT检查:肝脏V段见融合类圆形肿块,大小约11.8 cm×9 cm×8 cm。增强动脉期肿块明显强化,边界不规则,稍显毛糙,中心见散在小片低密度区(图1);门脉期强化程度减弱,强化范围向中心扩展,其内仍可见片状低密度区(图2);延迟期与正常肝实质呈等密度(图3)。门脉主干及分支未见瘤栓形成。肝内外胆管未见扩张。肝门淋巴结未见明显肿大。诊断:肝脏V段占位,考虑血管瘤。手术所见:全身麻醉下行肝脏V段肿瘤局部切除术+胆囊切除术+膈肌转移瘤切除术+大网膜结节切除术。术中探查可见:腹腔未见明显积液,肝脏无硬化,肝脏V段脏面可触及一直径约10 cm球形肿块,为2个肿块互相融合而成。胆囊床位于肿瘤表面,胆囊未触及异常。右侧膈肌可见一直径1.5 cm转移结节,色白,质硬。大网膜内可见一直径约1 cm可疑结节,色灰,质软,表面光滑。术中诊断:脑膜瘤肝转移,膈肌转移。病理表现:标本切开见肿瘤呈灰白色,质软,呈鱼肉状。镜下见肿瘤组织排列呈编织状、束状,肿瘤细胞呈梭形(图4),细胞异型不明显,核分裂象罕见。免疫组化检查:VIM (+), CD99(+),Bcl?2(+),PCK 单个散在(+),CD34(-),EMA (-),S?100(-), CD117(-), DOG1(-), DES (-), Melan?A (-),HMB45(-),SMA(-),GFAP(-),Ki?67标记指数约为3%。结合免疫组化结果,符合肝脏单相型滑膜肉瘤。患者3年后复查,发现肝内多发转移,影像学特点与前相仿。

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中华肿瘤杂志

中华肿瘤杂志

2016年38卷12期

949-950页

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