摘要胰腺神经内分泌肿瘤( PNEN)分为功能性和无功能性两大类,根治性手术是治愈肿瘤和争取患者长期生存的唯一有效手段。局部可切除肿瘤首选手术切除,手术方式包括局部切除(剜除)术和规则性胰腺切除术。胰岛素瘤和直径小于2 cm无功能性PNEN可行局部切除(剜除)术、保留脾脏的胰体尾切除术或节段胰腺切除术;直径2 cm及以上或恶性倾向PNEN应行根治性切除术,同时附加区域淋巴结清扫术,包括胰十二指肠切除术、胰体尾切除术及中段胰腺切除术等。对于局部进展无法根治切除病变,功能性PNEN可以选择减瘤术,尽量切除90%以上的肿瘤,包括转移灶和原发灶;无功能性PNEN患者出现黄疸、消化道梗阻和出血等并发症时,可考虑行肿瘤原发灶切除。肝脏是PNEN最常见远处转移部位,可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。对Ⅰ型PNEN患者,只要无手术禁忌应建议手术切除。对Ⅱ型PNEN患者如考虑行减瘤术,应尽可能切除全部肝转移灶的90%;对原发灶已切除且不伴有肝外远处转移、分化好( G1/G2)的患者,肝移植可以作为一种治疗选择。对无法切除的Ⅲ型PNEN患者,可选择多种辅助治疗方法。
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