换一批摘要目的 探讨轻链型淀粉样变(light chain amyloidosis,AL)肾损害的临床及病理特点.方法 回顾性分析2011年6月至2023年6月在杭州市中医院确诊为AL型肾淀粉样变患者的临床病理资料.结果 研究共纳入56例患者,平均年龄为(58.8±8.9)岁.其中55.4%的患者表现为肾病综合征,26.8%的患者血肌酐升高.血免疫固定电泳阳性率为55.6%(25/45),尿免疫固定电泳阳性率为76.9%(30/39).57.1%患者存在两个及以上脏器损害,心脏和肝脏受累较为常见.肾脏病理检查显示光镜下淀粉样物质沉积,刚果红染色呈阳性,轻链免疫荧光阳性,电镜下观察到直径约10 nm的细纤维丝.根据轻链免疫荧光结果,患者分为46例AL-λ型和10例AL-κ型.两型患者在血及尿轻链比值、血红蛋白水平、肝脏受累率、肾间质淀粉样物质阳性率方面差异具有统计学意义.结论 AL型肾淀粉样变多见于中老年患者,肾病综合征为常见表现,常伴多脏器受累.肾脏病理检查对于明确诊断至关重要,AL-λ型与AL-κ型肾淀粉样变在临床表现及肾病理特征上存在差异.
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