换一批儿童难治急性淋巴细胞白血病移植后并发肝门静脉逆流1例
Hepatic portal vein reflux after transplantation in a child with refractory acute lymphoblastic leukemia:a case report
摘要6岁女童,因"咳嗽、发热、关节疼痛"就诊,确诊为TCF3-PBX1融合基因阳性的中危型急性B淋巴细胞白血病(B-ALL).经CCCG-ALL-2020中危方案诱导化疗后,微小残留病灶未能完全清除,符合难治性B-ALL诊断.后续接受CAT+强化方案、贝林妥欧单抗及大剂量甲氨蝶呤治疗,并于化疗后第7个月接受异基因造血干细胞移植(骨髓库HLA 10/10,血型AB+供O+),预处理采用以白消安、依托泊苷、环磷酰胺等为主的联合方案,并行全面的并发症防治措施.移植后早期即出现血小板输注无效,并迅速进展为腹水、肝肿大、黄疸及氨基转移酶显著升高,超声证实门静脉逆流,确诊为重度肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞症(SOS/VOD).经综合抗感染、利尿、白蛋白支持、抗凝、护肝、抗移植物抗宿主病、激素冲击及去纤苷抗凝溶栓等综合干预后,患儿于移植后第28天病情好转,门静脉血流恢复正常,随访至152天仍保持无病生存.本文通过完整呈现该病例的诊疗过程,旨在为临床处理同类复杂病例提供参考.
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关键词
急性淋巴细胞白血病造血干细胞移植肝窦阻塞综合征肝静脉闭塞症儿童Acute lymphoblastic leukemiaHematopoietic stem cell transplantationSinusoidal obstruction syndromeVeno-occlusive diseaseChildren
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.2095-1264.2025.06.16
发布时间
2026-03-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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