摘要川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本川崎富作医生报道，我院自2008年自2013年共收治12例，其中男8例，女4例，男女之比为2：1，其中80%为5岁以下小儿，多在夏季发病，全部病例均有不明原因发热5天以上，应用抗菌素治疗无效，体温39-40度以上，呈稽留热或弛张热，双眼球结膜弥漫性充血，无脓性分泌物，口唇潮红，皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，杨梅舌，病初（1-9天）手足指趾肿胀，掌跖潮红，恢复期（9-21天）出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑；躯干，四肢多形充血性红斑，发热后2-4天出疹，持续约4-5天后消退，颈淋巴结非化脓性肿大，单侧或双侧，直径达1.5c m或更大，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性，部分患儿易激惹，烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现，可有腹痛、恶心、腹泻等消化系统表现，心血管系统可有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等。实验室检查：外周血白细胞增高，以粒细胞为主，伴核左移，轻-中度贫血，血小板早期正常，第2-3周增多，血沉明显增快，C-反应蛋白、ALTH和AST可以升高；心电图：早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化，心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压；超声心动图：急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流，可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等；本病应与败血症、猩红热、渗出性多形性红斑及幼年型类风湿性关节炎相鉴别，确诊后应控制炎症，应用阿司匹林：30-100mg(kg.d),分3-4次服用，热退后3天逐步减量，热退2周左右减至3-5mg(kg.d)维持6-8周，丙种球蛋白静脉滴注，剂量为2g/k g于8-12小时左右静脉缓慢输入，基本上能控制病情，恢复期主要应用抗凝疗法，必要时采用外科手术疗法。川崎病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，最严重的危害是冠状动脉损伤引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一，目前病因不清，本病呈自限性疾病，多数预后良好，有冠状动脉损害者应密切随访，防止复发。