肠内营养粉剂AA-PKU2对苯丙酮尿症患儿智力发育及血清PHE水平的影响
The effect of enteral nutrition powder AA-PKU2 on the intelligence de-velopment and the serum PHE level among the children with phenylke-tonuria
摘要目的 探讨肠内营养粉剂AA-PKU2对苯丙酮尿症患儿智力发育及血清苯丙氨酸(Phenylalanine,PHE)水平的影响.方法 选择2017年5月~2019年10月我院收治的苯丙酮尿症患儿106例,按随机对照原则分为两组,每组各53例.对照组给予低苯丙氨酸饮食治疗,观察组给予肠内营养粉剂AA-PKU2治疗.比较两组患儿身体指标、智力发育水平、血清PHE水平、生活质量测定量表(PedsQLTM)评分及不良反应情况.结果 治疗8、32周后,两组患儿的身高、头围、体重均高于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05),但组间比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗32周后,观察组患儿血清PHE低于对照组,智力发育水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗32周后,观察组患儿情感功能、生理功能、心理领域、角色功能、社会功能评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗期间,观察组不良反应发生率(11.32%)高于对照组(0.00%),差异有统计学意义(P<0.05).结论 对苯丙酮尿症患儿使用肠内营养粉剂AA-PKU2治疗,在不影响儿童身体发育的情况下,可显著提高患儿智力发育水平,降低血清PHE水平,提高生活质量,虽有不良反应发生,但均为轻症,患儿可耐受.
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